Dinesh Bafna

Successful Entrepreneur and Business Leader

水頭症 evans index 5

1A).その 後,被殻出血の拡大はなくJCS 10で経過していたが第 少し前に、読んだスウェーデンの文献では、iNPHの47%は、ADが合併しているとのことでしたが、実際 臨床場面でも 納得できる研究でした。, 柴山先生 Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study. Hashimoto M et. 正常圧水頭症:論文によって異なるが、NPH患者におけるVPシャント施行後に臨床症状の改善を認めた患者のうち、0.06以上の減少が一定の割合で見られる(つまり臨床症状が改善してもEvans indexが減少するわけではない)。 参考. 表1 特発性正常圧水頭症の診断基準(文献5)より) 1.Possible iNPH 必須項目 (1) 60 歳代以降に発症する。 (2) 歩行障害、認知障害および尿失禁の1 つ以上を認める。 (3) 脳室が拡大(Evans index*>0.3)している。 正常圧水頭症 正常圧水頭症 al. どのように検査するのでしょうか? 『水頭症の検査方法と治療法へ』 続きを見る. 特発性正常圧水頭症(とくはつせいせいじょうあつすいとうしょう,idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus;iNPH)は、髄液の脳室内およびクモ膜下腔への貯留を認め、症状として三徴とよばれる歩行障害や認知障害、排尿障害を生じているが、髄液シャント術で症状の改善を認める症候群である。 特発性正常圧水頭症(とくはつせいせいじょうあつすいとうしょう,idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus;iNPH)は、髄液の脳室内およびクモ膜下腔への貯留を認め、症状として三徴とよばれる歩行障害や認知障害、排尿障害を生じているが、髄液シャント術で症状の改善を認める症候群である。そして、クモ膜出血、髄膜炎など原因となりうる先行疾患をもたず、脳脊髄液庄が正常範囲内にどどまっているものをいう。60歳代以降に生じ、慢性の経過をたどる。, 前述のとおりシャント手術で症状が改善されたものが当疾患であり確定診断は治療の後に決定されるという比較的稀な疾患である。よって日本正常圧水頭症学会による特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第2版では手術前は特発性正常庄水頭症の疑いとして、その段階にわけPossible iNPHとProbable iNPHそして手術により客観的な症状の改善がみられたものをDefinite iNPHとしている。, 三徴とよばれる3つの特徴的な症状は歩行障害や認知障害、排尿障害であるが、全ての患者に三徴すべてがそろっているわけではない。SINPHONIのデータによると特発性正常圧水頭症患者100例のなかで歩行障害をもつものが91%、認知症状は80%、排尿障害が60%であり三徴がすべてそろっているのは51%であったという。[1], 歩行障害がもっとも病初期から認められ、診断の補助となるタップテストやシャント手術による改善も認めやすい。当疾患での歩行障害の特徴は歩幅が小さく両足をひらき、床をするような歩き方となる。歩くのは遅く、不安定である。パーキンソン病の患者と似た歩行であるが、両足の開き方など相違点も指摘できる。, 認知障害は注意障害、遂行機能障害などの前頭葉機能障害が主である。この点において認知機能障害をきたす代表疾患であるアルツハイマー型認知症が記憶障害を主にすることと異なる。, 脳室の拡大の指標としてEvans indexが永く使用され、診療ガイドラインにおいてもProbable iNPHの必須項目にも含まれている。ただしこのEvans indexは側脳室の幅、すなわち脳の横軸方向への脳室の拡大を評価している。, 一方で2010年に日本から報告された多施設コホート研究(SINPHONI)で(不均衡な脳室拡大所見 disproportionately enlarged subaracnoid-space;DESH)をもつ患者の80%がdefinite iNPHであったと報告された。[1]この知見を反映しDESH所見も診療ガイドラインのPossible iNPHの診断基準に含まれている。DESH所見は脳室の拡大とともに、Sylvius裂および脳底槽拡大、高位円蓋部の脳溝とクモ膜下腔の狭小化をいう。これは脳の縦軸方向への脳室拡大を反映した所見とも解釈され、脳梁角(前交連-後交連の水平断面に垂直で後交連を通る冠状断面における左右脳梁がなす角)が90°以下という所見も参考にされる。[2], 唯一の治療は、脳脊髄液を脳室やクモ膜下腔から排出し、腹腔や心房内に導くチューブを植え込む手術であり、髄液シャント術と呼ばれる。チューブの起点と終点の選び方により、脳室-腹腔シャント(ventriculo-peritoneal;VP shunt)、脳室-心房シャント(ventriculo-atrial;VA shunt)、腰椎-腹腔シャント(lumbo-atrial;LP shunt)の3つの術式が主に行われている。, 1965年Hakimらにより最初に当疾患の報告がなされる。これは正常の髄液圧でありながら精神鈍麻、注意障害、精神運動遅延、歩行の不安性、尿失禁の症状を有しVAシャントにより改善した患者群の報告であった。, https://ja.wikipedia.org/w/index.php?title=特発性正常圧水頭症&oldid=66244747, Possible iNPH:脳室拡大、有症状、先行疾患なし、そして水頭症をきたす先行疾患がないものをいう, 日本正常圧水頭症学会,2011年『特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第2版』メディカルレビュー社. Evans Index 0.27±0.02 0.35±0.05 >0.0001 ※1 .segmentationが適正にされていない3例を除いた値 ※2 .年齢,MMSE,VSRADのZスコア,Evans Indexはunpaired-t検定,性別はχ 二乗検定で比較. 【図5】各成長期の水頭症の症状と徴候 . Evans Index>0.3だが,脳MRI上iNPHの特徴 をもたない人: 39人(男性28人,女性11人)4.94% 神経症状あり <シンポジウム15―2>特発性正常圧水頭症(iNPH):病態研究最近の進歩 疫学研究:iNPHとAVIM(エイビム) 加藤 丈夫1) 伊関 千書 1)高橋 賛美 和田 学 局所麻酔下にて腰椎穿刺を行い、脳脊髄圧の評価を行うと共に、脳脊髄液を30-50ml単回で排液します。この脳脊髄液排除テストを行う前と行った後の比較により「歩行」「認知症状」などの症状に改善が認められるかを評価します。, 症状の改善は翌日から2日目に改善する場合が多いと報告されていますが、7日目のデータがより改善を示す場合もあります。正確で客観的な評価を行うため、2-3日の入院による検査をおすすめしています。また結果を総合的に判断し、治療の利点や欠点についての見解をお伝えした上で、治療の適応を決定します。, iNPHの治療では、髄液の流れを良くする「脳脊髄液シャント術」と呼ばれる手術を行います。これは、流れの悪くなった髄液通路の替わりにカテーテル(管)を体内に埋め込み、そこから脳脊髄腔内で過剰となった脳脊髄液を排除することで脳への圧迫を解放し、脳循環や脳機能の改善を施す治療法です。, 脳脊髄液シャント術の方法には、(1)脳室-腹腔シャント、(2)脳室-心房シャント、(3)腰椎-腹腔シャント(図参照)があり、わが国においては、頭蓋骨に小さな穴をあけ、脳室から腹腔までカテーテルを挿入する「脳室-腹腔シャント」と腰椎から腹腔までカテーテルを挿入する「腰椎―腹腔シャント術」が多く行われています。いずれの手術も脳神経外科の手術としては比較的短時間で行われる手術です。手術時間の目安は1時間程度ですが、全身麻酔、手術体位の調整と消毒など合わせ出棟から帰室までの目安は2 - 2.5時間程度となります。ただし、シャント手術が有効な患者さんであっても、発病から長期間経過してしまうと、シャントの治療効果を得るのが難しくなります。症状の改善を得るためには、ある一定量の脳脊髄液を排出させる必要がありますが、脳脊髄液の排出が過剰になると硬膜下水腫や血腫が発生する可能性があります。このような合併症を防ぐため、体表面から脳脊髄液流量を調整できる圧可変式バルブを埋め込みます。場合により積極的に脳脊髄液の過剰排泄を防止する抗サイフォン機構付きのバルブを用いることもあります。, 脳脊髄液シャント手術の合併症には、手術に関連して起こるものと時間が経ってから発生するものがあります。, 手術創部の感染や髄膜炎は手術に伴って起きる可能性のあるものです。術中、術後に適切な抗生剤を使用しますが、中にはシャントシステムの抜去を余儀なくされることもあります。, 術後の最も重大な合併症は硬膜下血腫です。脳脊髄液シャントにより過剰に脳脊髄液が排出された場合に、脳を包む硬膜とくも膜の間に出血する合併症です。圧可変式バルブを高圧方向に圧変換することにより治癒する場合もありますが、手術により血腫を取り除くこともあります。転倒などによる頭部打撲の際には、出血を起こす場合もあり注意が必要です。, またシャントシステムが閉塞して、一旦よくなった症状が再び悪化する「シャント機能不全」が起きることがあります。これは術後数週間から数年の間に生じる可能性があります。シャント閉塞の可能性は約5%とされ、症状が再度悪化したら、シャント閉塞を疑い検査をします。場合によりシャントシステムの入れ替えが必要になります。, 適切な手術適応により、iNPHの80~90%以上の患者さんで、術後になんらかの症状改善がみられます。, 髄液シャント術による3大症状の改善率は、歩行障害が9割、認知症と尿失禁が5割と、高い効果がみられます。とくに、歩行障害では劇的な改善を示す例が少なくありません。このような治療により、高齢者のQOLが大幅に改善されるだけでなく、家族の介護の負担を軽減するメリットがあります。, 一方で前述のような合併症の可能性がありますので、症状の再発や変化が認められた場合には早めにご相談いただくようお願いいたします。, 手術後には使用しているシャントシステムの情報について記載した手帳をお渡しいたします。必要に応じて頭部CTやレントゲン写真を用いた検診を外来で行います。また圧可変式バルブを埋め込んだ場合、MRIの検査を行った際に圧の変更が生ずる可能性があります。この場合、MRI検査後にシャント圧の確認を行う必要があります。体外よりシャントの圧設定を変更することができますので、あらかじめ検査前に脳神経外科医に相談するようお願いいたします。, の三つが主症状(三徴候)となり、高齢者に多く発症する病気です。高齢化が急速に進む日本において注目されています。, の初期の段階では物忘れ、次いで自発性の低下や無関心(元気がなくなる)、日常動作の緩慢化(もたもたして、手際が悪い)がみられ、さらに進行すると無言無動(しゃべらなく、動かない)になります。アルツハイマー型認知症に比べ、記憶障害が軽いのが特徴です。, は、三徴候のなかで最も遅く出現するとされ、頻回の尿意を呈する「頻尿」やトイレに間に合わない「切迫性尿失禁」を認めます。, とはいえません。類似した所見が、認知症患者などにも認められるからです。専門家による診察、診断がすすめられます。, disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus, 単回で排液します。この脳脊髄液排除テストを行う前と行った後の比較により「歩行」「認知症状」などの症状に改善が認められるかを評価します。, 日の入院による検査をおすすめしています。また結果を総合的に判断し、治療の利点や欠点についての見解をお伝えした上で、治療の適応を決定します。, の治療では、髄液の流れを良くする「脳脊髄液シャント術」と呼ばれる手術を行います。これは、流れの悪くなった髄液通路の替わりにカテーテル(管)を体内に埋め込み、そこから脳脊髄腔内で過剰となった脳脊髄液を排除することで脳への圧迫を解放し、脳循環や脳機能の改善を施す治療法です。, を高圧方向に圧変換することにより治癒する場合もありますが、手術により血腫を取り除くこともあります。転倒などによる頭部打撲の際には、出血を起こす場合もあり注意が必要です。, またシャントシステムが閉塞して、一旦よくなった症状が再び悪化する「シャント機能不全」が起きることがあります。これは術後数週間から数年の間に生じる可能性があります。シャント閉塞の可能性は約, 前述のような合併症の可能性がありますので、症状の再発や変化が認められた場合には早めにご相談いただくようお願いいたします。, 手術後には使用しているシャントシステムの情報について記載した手帳をお渡しいたします。必要に応じて頭部. 検索時の ヒント ... http://www.jikeirad.jp/igakusei/6nensei/6nenseiPDF/6EW.pdf, https://meddic.jp/index.php?title=Evans_index&oldid=341498, a numerical scale used to compare variables with one another or with some reference number, a number or ratio (a value on a scale of measurement) derived from a series of observed facts; can reveal relative changes as a function of time (同), an alphabetical listing of names and topics along with page numbers where they are discussed, adjust through indexation; "The government indexes wages and prices", British archaeologist who excavated the palace of Knossos in Crete to find what he called Minoan civilization (1851-1941) (同)Arthur Evans, Sir Arthur John Evans, United States anatomist who identified four pituitary hormones and discovered vitamin E (1882-1971) (同)Herbert McLean Evans, the act of classifying and providing an index in order to make items easier to retrieve, (本・雑誌などの)『索引』;図書目録 / 指し示すもの,印 / (計器などの)指針 / 指数・虜 / 《the I-》(カトック教会の)禁所目録 / 〈本など〉‘に'索引をつける / 〈語など〉‘を'索引に載せる, (pl. コメントありがとうございます。 めず,頭部CT で被殻出血の血腫量は30 ml 以下,Evans index(EI) 0.27と水頭症の所見がないことから保存的加 療を開始した.この際 mGS は7 点(R-lateral:1,L-lat-eral:4,Third:2,Fourth:0)であった(Fig. 士、むさしの森法律事務所にご連絡ください。, 〒330-0845 埼玉県さいたま市大宮区仲町1丁目104 大宮仲町AKビル9階 電話:048-782-5491(代). 画像診断まとめサイトです。CTおよびMRIの画像診断に必要な知識および実際の画像を主に掲載しています。, DESHとはくも膜下腔のアンバランスさのことで、 Evans index > 0.3 の脳室拡大。 水頭症をもたらす明らかな先行疾患がない。 →これらを満たす場合、神経内科・脳外科に紹介する。 正常圧水頭症の種類 特発性正常圧水頭症(iNPH) DESH :歩行障害があれば9割で髄液シャントが有効。 non-DESH 担当編集委員:山中 宏二(名古屋大学 環境医学研究所 病態神経科学), 英語名:normal pressure hydrocephalus 英略語:NPH 独:Normaldruckhydrozephalus 仏:hydrocéphalie à pression normale, 成人期に発症する頭蓋内圧が正常範囲内の慢性水頭症。頭部外傷、くも膜下出血などに続発する続発性正常圧水頭症と、先行する疾患が明らかではない特発性正常圧水頭症、さらに先天性要因の関連が示唆される成人発症先天性要因の正常圧水頭症の3つに大別される。歩行障害、物忘れ、排尿障害のいずれかの症状が認められ、頭部CT/脳MRI検査で、脳室拡大、シルビウス裂の開大、高位円蓋部脳溝の狭小化の画像所見を認めれば、特発性正常圧水頭症の可能性を考える。正常圧水頭症は基本的には進行性疾患であり、重症化する前に髄液シャント手術を検討した方が良い。, 1965年にAdamsらが提唱した正常圧水頭症(normal pressure hydrocephalus, NPH)は、胎生期や小児期に発症する水頭症とは異なり、脳室は拡大しているが脳脊髄液の圧は正常範囲内で、成人期、多くは高齢になってから歩行障害、認知障害、排尿障害などの症状が緩徐に進行し、脳脊髄液シャント術によって症状が改善する疾患である。髄液の経路の閉塞(非交通性)の有無には言及していないが、多くは中脳水道の狭窄や閉塞のない交通性の水頭症である[1] 。, 頭部外傷、くも膜下出血、脳内出血、髄膜炎、脳腫瘍などの先行脳疾患に続発する二次性正常圧水頭症(secondary Normal Pressure Hydrocephalus, sNPH)と、原因となる疾患が明らかではない特発性正常圧水頭症(idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, iNPH)の2つに分類されてきた。, 当初は、画像検査で脳室の著明な拡大によって見つかる先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症(congenital/developmental etiologies)も、先行性脳疾患がなく、歩行障害、認知障害、排尿障害を主症状としており特発性正常圧水頭症に含まれていた可能性があるが、この病態は症状の進行や治療方針、治療効果がいわゆる特発性正常圧水頭症とは異なるため、二次性正常圧水頭症、特発性正常圧水頭症とは明確に区別するために、別の分類に定義されている(図1)。, 1965年に初めて提唱されて以降[1] 、特発性正常圧水頭症に関する報告が続き、1970年代は“治療可能な認知症(treatable dementia)”として注目された。しかし、診断基準や手術適応が曖昧なままにシャント術が過剰に行われた結果、術後に症状が改善しない症例や、逆に悪化した症例が増加し、治療介入に否定的な医師が増え、特発性正常圧水頭症に対するシャント術が一時廃れた暗黒時代があった。, それでも、1982年にWikkelsöが髄液排除試験(タップテスト)を初めて報告し[2] 、同時期に米国のCodman社が正常圧水頭症の名付け親であるHakimと共同で髄液排出量を調整できるシャントバルブの開発に着手し、1992年にCodman-Medos Programmable Hakim valveが誕生して髄液排出量が調整できるになると、治療に伴う重篤な合併症、死亡率が大幅に減り、再び正常圧水頭症に対する積極的な診断・治療介入の機運が高まるきっかけとなった。, 我が国では2000年に石川正恒が発起人となって第1回日本正常圧水頭症研究会(2012年に研究会から学会へと移行)が発足し、2004年に世界に先駆けて「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン」が刊行された[3]。この初版のガイドラインでは、タップテストで慎重に手術適応を検討した上でシャント手術を勧めるよう、診断基準を厳格にすることで、治療成績が向上し、特発性正常圧水頭症が再認識されるようになった。, さらに、2004年に石川正恒が中心となって全国多施設前向きコホート研究Study of idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus on Neurological Improvement(SINPHONI)が行われ、特発性正常圧水頭症に特徴的な画像所見をDisproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus(DESH)(図2)と命名し、世界で広くDESHが認知されるようになった[4] 。, 海外では同じ頃、2004年にWikkelsöが中心となってヨーロッパ13ヵ国が参加した多施設共同研究がスタートし、2005年にMarmarouが中心となって初の国際ガイドラインが刊行され[5] 、2006年にWikkelsöが発起人となって第1回国際水頭症学会がスウェーデンで開催された。, 2010年にSINPHONIの最初の報告で、歩行障害、物忘れ、尿失禁の3徴があり、DESH(特に高位円蓋部くも膜下腔の狭小化)を認める患者ではタップテストの反応に関わらず、脳室-腹腔(V-P)シャント術が8割に有効であることが明らかとなり、2011年に発刊された「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第2版」では、この結果に基づいて診断フローチャートが改定された[6] 。同時期、我が国では特発性正常圧水頭症に対してV-Pシャント術よりも腰椎くも膜下腔-腹腔(L-P)シャント術が好まれていたが、世界ではL-Pシャント術はほとんど行われていなかったため、2010年にオープンラベルランダム化比較試験SINPHONI-2が行われ、2015年にThe Lancet NeurologyにL-Pシャント術の有効性を証明する結果が報告された[7] 。, これらの結果を踏まえて、2020年に「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第3版」が刊行され[8] 、より確かな診断と治療技術の進歩、症状改善の予測精度の向上により、恩恵を受けられる患者が増加している。, 特発性正常圧水頭症はいつ発症したか、いつ歩行障害、認知障害、尿失禁などの症状が始まったのか定かではなく、緩徐に症状が進行することが多い。また、高齢者では特発性正常圧水頭症以外の様々な原因によっても同様の症状をきたすことがあり、他の疾患の鑑別は必ずしも容易ではない。CTやMRIの脳画像では脳萎縮と見誤られることがある。, そこで、年齢が60歳以上でCT/MRI画像上脳室拡大を認める場合にまずは特発性正常圧水頭症の可能性を疑うという意味で『特発性正常圧水頭症疑い(suspected iNPH)』とし、さらに歩行障害、認知障害、尿失禁の3徴のうち1つ以上があり、他の疾患が否定的である場合を『特発性正常圧水頭症の可能性がある(possible iNPH)』、CT/MRI画像上DESH所見を認め、歩行障害を認める場合もしくはタップテストで陽性の場合を『確からしい特発性正常圧水頭症(probable iNPH)』、シャント術後に症状が改善した場合を『確実な特発性正常圧水頭症(definite iNPH)』とする診断アルゴリズムが「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第3版」では採用されている[8] 。, ただし、手術合併症、シャント機能不全、髄液排出量の不足(アンダードレナージ)などの原因によって、不幸にもシャント術後に症状改善が得られない患者も少なくなく、そのような場合にdefinite iNPHの定義には当てはまらず、症状改善の判定には主観的評価が含まれ、判定方法が施設間で統一されていないため、これらの診断区分は特発性正常圧水頭症の診断の難しさを反映している。, アルツハイマー病や パーキンソン病、進行性核上性球麻痺、レビー小体型認知症等のパーキンソン病関連疾患との鑑別が重要である。特に、小刻み歩行、すり足、すくみ足などの病的歩容はパーキンソン病と類似している。パーキンソン病では号令や線などの外的キュー(きっかけ)やドーパミン製剤によって歩行の改善を認めるが、特発性正常圧水頭症では改善せず、特発性正常圧水頭症では開脚(歩隔が広い)歩容などの違いがある。, 認知障害では、アルツハイマー病で出現頻度の高い妄想・興奮・抑うつ・易怒性、さらに徘徊をはじめとする異常行動などの行動心理症状(behavioral and psychological symptoms of dementia;BPSD)は特発性正常圧水頭症では出現頻度が低く、シャント術後にも増悪しないが、特発性正常圧水頭症はアルツハイマー病の併存率が比較的高いと報告されており、そのような場合はシャント術後にアルツハイマー病による行動心理症状が前面に出る可能性を考慮して手術適応を慎重に検討する。また、特発性正常圧水頭症は脳梗塞などの脳血管障害、Binswanger病を中心とした脳血管性白質障害の併存が多いとされており、短期的にはこれらの治療効果に対する影響は少ないと報告されているが、長期的には治療効果を減弱させる可能性があることを考慮する。, 正常圧水頭症に共通するCT / MRI画像所見は、脳室拡大である。頭部外傷やくも膜下出血後の二次性正常圧水頭症では、数か月以内に著明に側脳室と第三脳室が全方向性に拡大し、くも膜下腔は広範囲の癒着により狭小化していることが多い[9] 。また、著明な脳室拡大を伴う先天性要因の正常圧水頭症では脳回の菲薄化を認め、くも膜下腔は正常範囲内の大きさであることが多い[10] 。, 一方、特発性正常圧水頭症では脳室拡大よりもDESH(図2)と呼ばれる「くも膜下腔の不均衡な脳脊髄液貯留」すなわちシルビウス裂の拡大と高位円蓋部脳溝の狭小化が、最も重要な画像所見である[4] 。また、シルビウス裂の拡大によって、側脳室や第三脳室は軸位断のx軸方向には拡大しにくく、冠状断のz軸頭頂方向へ拡大しやすく、側脳室の直上の脳は圧縮変形し、脳溝は狭くなりやすい。, これらの病的な変形を指標で表わすと、広く認知されているEvans index(軸位断で側脳室前角最大横径/頭蓋内板最大横径)は拡大しにくく、z-Evans index(冠状断で側脳室前角のz軸方向の最大縦幅/正中頭蓋内径で)は拡大しやすい[11] 。Brain / ventricle ratio(BVR:冠状断でz軸方向の側脳室直上の脳の最大縦幅/側脳室の最大縦幅)は、z-Evans indexよりも特発性正常圧水頭症に特異的な変形を反映して小さくなりやすい[12] 。前交連と後交連を結ぶ直線(AC-PCライン)に垂直で、前交連を通過する冠状断でBVRが1.0未満またはPCを通過する冠状断でBVRが1.5未満であれば, 特発性正常圧水頭症の可能性が高い。また、後交連を通過する冠状断で脳梁角(callosal angle)が90度未満であれば、BVRと同様に特発性正常圧水頭症の可能性が高い。, タップテストは、腰椎穿刺で30~50mlの髄液を自然滴下で排除する方法が推奨されているが、この髄液排出量の範囲であれば陽性判定率や感度・特異度に差はないとされており、連日行う意義は低く、髄液排出量よりも臨床症状の変化を評価する方法とタイミングが重要である[8]。歩行障害のタイミングを検討した論文では、タップテスト後2~4時間もしくは翌日(24時間後)の評価が多いが、評価時期について検討した報告では、タップテスト後2~4時間では改善率は低く、翌日、さらに2日目と改善率が上昇して、3日目以降には改善率が下がったとあり[13] 、タップテストの直後と1週間後の外来診察時に評価して、その間の経過を物忘れのある患者にゆだねると、歩行障害が改善していた時期を見逃して、誤ってタップテスト陰性と判定してしまう可能性があることに留意する。認知障害と排尿障害については、歩行障害よりも遅れて改善する傾向にあると言われているが、最適な評価時期についてのエビデンスは確立していない。, タップテストの感度は平均58%、特異度は平均75%とシステマティックレビューで報告されており[14] 、タップテストで症状改善を認め、陽性と判定された場合は特発性正常圧水頭症である可能性が高いが、逆にタップテストで陰性と判定された場合でも特発性正常圧水頭症を除外せず、シャント術で症状が改善する可能性があること(偽陰性)に留意する必要がある。特に、発症してからタップテストまでの期間が長いほど偽陰性率が高く、タップテストに反応しなくともシャント術後に症状が改善する可能性がある[15] 。, 我が国もガイドライン作成委員会で作成したiNPH Grading Scaleが使われている[8](表)。, しかし、主観的な評価スケールは検者間や施設間で判定が異なる可能性があり、歩行・運動機能評価には3m Timed Up & Go (TUG)、認知機能評価にはMini-Mental State Examination (MMSE)など、広く使われている客観的な評価法を取り入れることで、施設間での重症度評価を一致させる。, 我が国の特発性正常圧水頭症診療ガイドラインの初版と第2版までは、TUGの時間(秒)がタップテスト前よりも10%以上の改善を陽性判定の暫定的な参考値としていたが[8][6]、欧米では10%は誤差範囲内で、20%がカットオフ値として適切と意見が分かれていた。, SINPHONIとSINPHONI-2の結果では、タップテスト前後のTUGの時間短縮で何%をカットオフ値としても、シャント術前後のTUGの時間短縮には反映されず、改善率ではなくTUGの時間(秒)そのものを尺度として使用することで、反映されることが明らかとなった[16] 。タップテスト後にTUGが5秒以上短縮していれば、シャント術1年後に約65%の確率で5秒以上短縮、約40%の確率で10秒以上短縮が見込める。ただし、TUGが10秒前後の歩行障害軽度者で5秒短縮することは不可能であり、TUGの時間では判別できなかった。そこで、iPhone内蔵加速度センサーを用いてTUG動作中の体幹部の前後・上下・左右の3方向への加速度を経時的に記録し、3軸グラフ上にプロットした軌跡の95%信頼楕円体の体積を計測すると、TUGの時間で判別できなかった歩行障害軽度者において楕円体の体積がタップテスト後やシャント術後に拡大することが明らかとなった[17] 。そこで、TUGの時間と体幹の3次元的加速度の95%信頼楕円体体積を組み合わせた『iTUGスコア』を新たな歩行障害の重症度の評価尺度を提案し、このiTUGスコアを簡便に計測できる無料iPhoneアプリ『Hacaro-iTUG』(株式会社デジタル・スタンダード提供)がiNPHの診療を積極的に行っている施設で使われている。, 正常圧水頭症は基本的には進行性疾患であり、重症化する前にシャント術を検討した方が良い。ただし、アルツハイマー病や進行性核上性球麻痺などのパーキンソン病関連疾患との鑑別が困難の場合や併存によりシャント術の治療効果があまり期待できない患者、症状が軽微でタップテスト後の症状改善が客観的評価ではとらえられなかった患者に対しては、安易にシャント術を勧めるのではなく、慎重に治療方針を検討するべきである。, 最も一般的な手術法は、脳室-腹腔(V-P)シャント術で、前頭部もしくは後頭部を穿頭して同側の側脳室にカテーテルを挿入し、圧可変式バルブを設置して、前胸部を経由して腹腔内にカテーテルを留置する方法が確立している。脳室カテーテルの先端が脳内に埋没した場合や腹腔カテーテルが皮下・腹膜外に逸脱した場合は、シャント機能不全(閉塞)しやすいことに留意して、慎重な手術を心掛ける[18] 。, 我が国では脳を穿刺しないL-Pシャント術が好まれる傾向にあり、タップテストの様に腰椎穿刺でカテーテルを留置し、側腹部皮下を経由して腹腔内にカテーテルを留置する。特に、全身麻酔のリスクが高い患者ではV-Pシャント術を避けて、腰椎麻酔でL-Pシャント術が行われることがある。脊柱管の狭窄や腰椎圧迫骨折などで脊髄くも膜下腔の狭い患者では、腰椎カテーテルの挿入でトラブルを来しやすく、L-Pシャント術よりもV-Pシャント術の方が適している。, 腹膜炎や広範囲の腹腔内手術で腹腔内の癒着が疑われる患者や腹水が貯留している患者に対しては、腹腔内にカテーテルを留置しても髄液が吸収されず、シャント機能不全を来しやすく、脳室-心房(V-A)シャント術が第一選択となる。, 中脳水道の狭窄や閉塞などの先天性要因の正常圧水頭症患者において、MRIの矢状断で第三脳室底のBallooningを認める場合、タップテスト陽性で、シャント術後に一時は症状が改善しても、脳室の大きさが過度に縮小し、しばらくして症状が急激に増悪するケースがある。このようなケースで、神経内視鏡下第三脳室底開窓術で症状が再び改善することがあり、最初から神経内視鏡下第三脳室底開窓術を考慮した方が良いという意見もある。方法は、神経内視鏡を側脳室前角に挿入し、モンロー孔を経由して第三脳室内へと進め、第三脳室底面の前方にある灰白隆起と呼ばれる薄い膜に穴を開け、バルーンカテーテルで穴を大きくする。しかし、二次性正常圧水頭症では広範囲のくも膜下腔の癒着による閉塞していることが多く[9] 、DESH所見を呈する特発性正常圧水頭症では脳室とくも膜下腔の広い範囲で髄液が交通しており[12] 、病態を考えれば第三脳室底の開窓は無効であり、脳室穿刺時の髄液排除による一時的な症状改善(タップテストと同じ)しか期待できないので、正常圧水頭症はsNPHと特発性正常圧水頭症、さらに先天性要因の正常圧水頭症の3つに分類した上で最適の治療方針を考える[10] 。, 重症のくも膜下出血の発症や頭部外傷から数か月後に好発する二次性正常圧水頭症の病因として、炎症反応による広範囲のくも膜の肥厚とくも膜下腔の癒着が第一に考えられる。脳間質液はくも膜下腔に排出できなくなり、全て脳室内へ流れ込むため、脳室が拡大するのではないかと考えられる。円蓋部くも膜下腔の広範囲に炎症を起こさせることで数か月後に正常圧水頭症を発症する動物モデルで立証されている。, 中脳水道やモンロー孔の狭窄・閉塞に伴う先天性要因の正常圧水頭症は、古典的なbulk flow仮説に基づくと、髄液が上流から下流へ流れにくくなることで、上流の脳室が拡大すると考える。しかし、脈絡叢で生成される髄液や脳室内へ排出された脳間質液が、もしbulk flowで常に流れているのであれば、すぐに圧上昇を伴う急性水頭症となってしまい、年単位で症状が緩徐に進行する先天性要因の正常圧水頭症とはならないと考えられる。中脳水道やモンロー孔に狭窄や膜様物による閉塞があっても、髄液は通過できるものの心拍に同期したスムーズな往復運動は制限される可能性があり、わずかな圧勾配が生じて脳室が徐々に拡大するのではないかと考えられる。, 中脳水道やモンロー孔に狭窄・閉塞のない先天性要因の正常圧水頭症では、脳室壁を構成する上衣細胞表面の繊毛(cilia)が疾患関連遺伝子としていくつか同定されており、繊毛の機能障害や脱落によって脳室壁にグリオーシス・変性が引き起こされ、脳室壁のリモデリングの過程で脳室が拡大すると考えられる。, 特発性正常圧水頭症は、『特発性』の名が示す通り、加齢以外の原因が明らかではない正常圧水頭症である。二次性正常圧水頭症患者の頭蓋内髄液総量は同年代の健常者よりも少ないが、典型的なDESHを呈する特発性正常圧水頭症では、頭蓋内髄液総量は同年代の健常者よりも増加していることから、特発性正常圧水頭症の病因には髄液の排泄もしくは吸収障害が関連していると考えられる[9] 。脈絡叢が側脳室内に嵌入して付着する基部である脈絡裂(Choroidal fissure)は、特発性正常圧水頭症の脳室拡大で開大し、脈絡叢が脳室内側壁から離れて、髄膜が引き伸ばされて、主として側脳室下角と脳底槽を髄液が自由に交通できるようになることが関与していると考えられる[9] 。, さらに、心拍に同期した髄液の往復運動は、頭蓋内外への血液と髄液の交換的な移動が駆動力となっており、大孔部が最大である[19] 。そのため、髄液が往復運動しやすい脳底槽・シルビウス裂と脳室は拡大しやすく、逆に最も離れた高位円蓋部くも膜下腔では髄液の動きは少なく、拡大した脳底槽・シルビウス裂と脳室によって圧迫されると考えられる。, 地域住民を対象としたpopulation-based studyの報告から、特発性正常圧水頭症の有病率は約3%未満(80歳以上では6~9%)、罹患率は年間10万人当たり約120人と推定される[8] 。厚生労働科学研究費難治性疾患等政策研究事業「正常圧水頭症の疫学・病態と治療に関する研究」班による全国病院疫学調査によれば、2012年の一年間に12,900人が特発性正常圧水頭症と診断され、このうち6,700人(52%)がシャント術を受けた[20] 。この結果に基づいて推定される受診率は年間10万人当たり約10人であり、多くの特発性正常圧水頭症患者は受診していないもしくは受診しても特発性正常圧水頭症と診断されておらず、潜在的な特発性正常圧水頭症患者が10倍以上隠れている可能性がある。, 先天性要因の正常圧水頭症は、脳室拡大が顕著であるため、比較的に若い頃にCT / MRI画像検査で発見されやすいが、症状が非常に軽いため長期間シャント術を行われないまま経過観察されることが多い。それでも受診率は特発性正常圧水頭症の約10分の1と推定され、特発性正常圧水頭症よりもかなり有病率は低いと推計される。, 二次性正常圧水頭症は先行する疾患によって発生頻度が異なるため、罹患率や有病率のデータに乏しいが、我が国の脳卒中データバンクからの報告では、登録されたくも膜下出血患者の36%が二次性正常圧水頭症となっている[21] 。, Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus(DESH), https://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=正常圧水頭症&oldid=44750, Attribution-NoDerivatives 4.0 International.

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